Обозначения | |
---|---|
Символы | ; GP2B, CD41, CD41B |
Entrez Gene | |
HGNC | |
OMIM | |
RefSeq | |
UniProt | |
Другие данные | |
Локус | 17q21.32 |
Интегрин альфа-IIb (αIIb, CD41) — мембранный белок, гликопротеин из надсемейства интегринов, продукт гена ITGA2B. Компонент гликопротеина IIb/IIIa, обеспечивающего агрегацию тромбоцитов.
Содержание |
Интегрин альфа-IIb/бета-3 является рецептором для фибронектина, фибриногена, плазминогена, протромбина, тромбоспондина и витронектина. Интегрины альфа-V/бета-3 и альфа-IIb/бета-3 распознают специфическую аминокислотную последовательность глицин-пролин-аргинин (R-G-D) в широком спектре лигандов. Кроме этого, интегрин альфа-IIb/бета-3 распознаёт последовательность H-H-L-G-G-G-A-K-Q-A-G-D-V в гамма-цепи фибриногена. Этот интегрин участвует во взаимодействии между тромбоцитами, опосредованном растворимым фибриногеном, что, в свою очередь, приводит к быстрой агрегации тромбоцитов и физическом закрытии повреждённой поверхности эндотелия. [1]
Интегрин альфа-IIb — крупный белок, состоит из 1008 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 113,4 кДа. N-концевой участок (962 аминокислоты) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и короткий внутриклеточный фрагмент (20 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает 5 участков N- и 2 участка O-гликозилирования. В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярный участок вырезается и образовавшиеся тяжёлая и лёгкая цепи оказываются связаны только дисульфидной связью.
Интегрин альфа-IIb образует гетеродимерный комплекс, связываясь с бета-субъединицей бета-3. Напрямую взаимодействует с RNF181.
Изоформы интегрина альфа-IIb 1 и 2 экспрессированы в тромбоцитах и мегакариоцитах.
Нарушения гена ITGA2B приводят к тромбастении Гланзманна, одному из наиболее частых наследственных нарушений тромбоцитов. Проявляется в кровоточивости слизистой средней тяжести либо в тяжёлой форме. Различают два типа: тип 1 характеризуется полным отсутствием интегрина альфа-IIb/бета-3, при 2-м типе его уровень сильно снижен (5-20% от нормы).
Белки: Интегрины | |
---|---|
Альфа-интегрины | A1 · A2 · A2B · A3 · A4 · A5 · A6 · A7 · A8 · A9 · A10 · A11 · AD · AE · AL · AM · AV · AX |
Бета-интегрины | B1 · B2 · B3 · B4 · B5 · B6 · B7 · B8 |
Димерные интегрины |
Рецепторы коллагена: VLA-1 (A1+B1) · VLA-2 (A2+B1) · VLA-10 (A10+B1) · VLA-11 (A11+B1) · Рецепторы адгезии лейкоцитов: LFA-1 (AL+B2) · Mac-1 (AM+B2) · Интегрин альфа-X-бета-2 (AX+B2) · Интегрин альфа-D-бета-2 (AD+B2) · VLA-4 (A4+B1) · VLA-9 (A9+B1) · Интегрин альфа-4-бета-7 · Интегрин альфа-E-бета-7 Рецепторы ламинина: VLA-3 (A3+B1) · VLA-6 (A6+B1) · VLA-7 (A7+B1) · Интегрин альфа-6-бета-4 Рецепторы RGD: VLA-5 (A5+B1) · VLA-8 (A8+B1) · Гликопротеин IIb/IIIa (IIb+B3) · Интегрин альфа-V-бета-3 · Интегрин альфа-V-бета-5 · Интегрин альфа-V-бета-6 · Интегрин альфа-V-бета-8 |
Интегрин альфа-IIb.